Parkinsono liga

PARKINSONO LIGA IR JOS SIMPTOMAI

Parkinsono liga yra progresuojantis, dgeneracinis neurologinis motorinis (judėjimo) sutrikimas. Šia liga dažniausiai susergama apie 50-60-tuosius gyvenimo metus, tačiau žmonių, kuriems liga diagnozuota jaunesniame amžiuje skaičius auga. Kadangi Parkinsono liga progresuoja, ilgainiui sukelia negalią ir riboja ar net padaro neįmanomą net paprastą kasdienio gyvenimo veiklą, tokią kaip maudymasis ar apsirengimas. Dauguma Parkinsono ligos simptomų veikia motorinę veiklą, t.y. galimybę valingai judinti raumenis.

Motoriniai Parkinsono ligos simptomai:

Tremoras (nevalingas, ritmiškas galūnių, galvos arba viso kūno drebulys) - tai greičiausiai ir dažniausiai atpažįstamas ligos simptomas; drebulys dažniausiai prasideda nuo vieno piršto virpėjimo ir ilgainiui plinta į visą ranką. Rečiau būna apatinio žandikaulio, liežuvio ar liemens drebulys. Drebulys gali pasireikšti tik vienoje kūno pusėje, ypač pirminėje ligos stadijoje. Ne visi sergantieji Parkinsono liga patiria drebulį.

Nemotoriniai Parkinsono ligos simptomai:

• Kognityviniai, afektiniai ir psichiniai sutrikimai - dažniausiai šie defektai atsiranda vėlyvesnėse ligos stadijose ir yra ne tokie ryškūs kaip motoriniai sutrikimai. Dėl pablogėjusios gyvenimo kokybės, neretai jau ankstyvoje ligos stadijoje pasireiškia depresija; vėliau: nerimas, apatija, gyvenimo džiaugsmo nebuvimas (anhedonija). Įvairios psichozės ligos pradžioje nėra dažnos, tačiau kai kuriems pacientams dėl dopaminerginių vaistų poveikio gali pasireikšti haliucinacijos, elgesio sutrikimai, tokie kaip patologinis potraukis kokiai nors veiklai (pvz. pirkimui, lošimams ir pan.), hiperseksualumas.
• Vegetacinė disfunkcija - ligoniams dažnai pakinta ortostatinė reakcija (posturalinė hipotenzija - staigus kraujo spaudimo kritimas stojantis ir pan.), gali sutrikti termoreguliacija, šlapinimasis, pasireiškia vidurių užkietėjimas, padidntas prakaitavimas, svorio kritimas.
• Miego sutrikimai - dauguma ligonių patiria įvairaus pobūdžio miego sutrikimus, tokius kaip pernelyg didelis mieguistumas dieną, staigaus miego priepuoliai, nemiga, miego fragmentacija (netolygus miegas), paradoksinio miego (sapnų) fazės elgsenos sutrikimai, neramių kojų sindromas.
• Kiti reiškiniai - ligoniams gali sutrikti uoslė, rega, skonio pojūčiai, seilėtekis, gali atrodyti, kad niežti ar jaučiami kiti dirgikliai, nors jų nėra, atsiranda patologinis nuovargis, skausmas.

PARKINSONO LIGOS PRIEŽASTYS IR RIZIKA

Parkinsono ligą sukelia dopaminerginių neuronų ląstelių, gaminančių dopaminą, degeneracija mažoje smegenų dalyje, vadinamoje substantia nigra. Šių ląstelių sunykimas lemia chemikalo dopamino praradimą smegenyse. Dopaminas yra nervinių impulsų perdavėjas, kuris dalyvauja smegenų ląstelių susijusių su judesio kontrole procese, todėl sumažėjęs dopamino kiekis iššaukia Parkinsono ligos simptomus. Nacionalinis Parkinsono Fondas (NPF) skelbia, kad 60-80% dopaminą gaminačių ląstelių jau būna prarasta, kai pasireiškia pirmieji motoriniai Parkinsono ligos simptomai. Mokslas dar nepaiaškino šių neuronų sunykimo priežasties. Parkinsono ligos riziką didina amžius, patirtos galvos traumos, darbas ar kita veikla toksiškoje aplinkoje, paveldimumas. PL pacientai, ypač pirminėje ligos stadijoje, turi didesnę pirmalaikės mirties riziką lyginant su visa populiacija ir tais, kurie neserga neurologinėmis ligomis. Mirtingumo rizika PL pacientams linkusi augti. Lyginant su žmonėmis, nesergančiais neurologinėmis ligomis, PL pacientų mirties rizika išauga dvigubai, dažniausiai dėl pneumonijos. Lyginant su bendra populiacija, išgyvenamumas ir vidutinis mirties amžius PL pacientams yra sumažėjęs visose ligos stadijose, bet ši rizika yra didesnė ankstyvojoje ligos stadijoje. PL mirtingumo dažnis per paskutines dvi dekadas (2012 m.) išaugo nuo 0.68-5.19 iki 0.83-7.25 iš 100.000 visos populiacijos.

EPIDEMIOLOGIJA

Daugumai žmonių Parkinsono liga pasireiškia apie 50-uosius metus, tačiau yra retų atvejų, kai liga pasireiškė 20-40-ties metų amžiuje. Šiuo metu nuo šios ligos kenčia 0,07-1,5 iš 100 suaugusiųjų, tačiau pastebimas augimas iki 4 iš 100. Kasmet, Parkinsono liga suserga iki 0,3 naujų pacientų iš 100. Progresuojanti, sunkėjanti ligos forma pasireiškia iki 45% pacientų. PL paplitimas yra 0.07-1.5% augantis iki 4% vyresniame amžiuje. Dėl senėjančios visuomenės per ateinančius 25 metus PL pacientų gali beveik padvigubėti. Apskaičiuota, kad 65-80 metų amžiaus grupėje kasmet atsiranda 346 nauji ligos atvejai iš 100.000 bendros populiacijos ir nuo 5 iki 26 atvejų tarpinėse amžiaus grupėse. 11-30% PL pacientų turi pažengusią vidutinę ligos stadiją (H&Y III stadija) ir 10-45% sunkią PL (H&Y IV - V stadiją).

ĮTAKA GYVENIMO KOKYBEI

PL pacientai susiduria su dideliais socialinių, emocinių, mentalinių ir fizinių funkcijų suvaržymais, praranda savarankiškumą ir tampa vis labiau priklausomi nuo kito asmens slaugos kasdienio gyvenimo veikloje. Kuo labiau pažengusi liga, tuo didesnė našta tenka pacientams ir jų slaugytojams. Lyginant su bendra populiacija, Parkinsono ligos pacientai patiria gyvenimo kokybės nuosmukį visais aspektais (fizinį/energijos, emocinį/mentalinį, socialinį, bendros sveikatos ir skausmo lygio). Didžiausias nuosmukis siejamas su problemomis dirbti ar kita kasdienio gyvenimo veikla, kurią lemia bloga fizinė ir mentalinė sveikata. Ligos komplikacijos, tokios kaip parkritimas, ryjimo sunkumai, dirglumas, pūslės disfunkcija, vidurių užkietėjimas ir depresija veda į tolesnį gyvenimo kokybės blogėjimą. Kuo sunkesnė ir labiau pažengusi ligos stadija arba ankstyva jos pradžia, tuo didesnis pacientų ir slaugos specialistų gyvenimo kokybės nuosmukis.  

DIAGNOSTIKA

Klinikinė Parkinsono ligos diagnozė nustatoma remiantis paciento nusiskundimais, ligos istorija ir klinikinių tyrimų duomenimis.
Europos neurologų draugijos federacija (EFNS) ir Europos judėjimo sutrikimų draugija (MDSE) skirsto PL į :

- ankstyvąją/nekomplikuotą Parkinsono ligą (tik klasikinės motorinės problemos)

-  vėlyvąją/komplikuotą Parkinsono ligą arba pažengusią PL (klasikinės motorinės problemos, su liga ir/arba gydymu susijusios motorinės ir nemotorinės komplikacijos, neuropsichiatriniai ir/arba kognityviniai susirgimai).

Pagrindiniai Parkinsono ligos simptomų ir gyvenimo kokybės įvertinimo klinikiniai tyrimai yra šie:

• Unifikuota Parkinsono ligos skalė (UPDRS)
• Hoehn ir Yahr stadijos skalė (H&Y)
• Schwab ir England kasdienio gyvenimo įvertinimo skalė (S&E)
• 39 klausimų Parkinsono ligos klausimynas (PQD-39)
• Bendras (generinis) 36 klausimų klausimynas (SF-36)

PARKINSONO LIGOS GYDYMAS

Deja, Parkinsono liga nėra išgydoma. Pagrindinis gydymo tikslas yra palengvinti paciento funkcinės veiklos sutrikimus, palengvinti simptomus, pagerinti gyvenimo kokybę ir suteikti psichologinę pagalbą ligoniui bei jo šeimos nariams. Parkinsono ligos gydymas skirstomas į:

• Nemedikamentinį
• Medikamentinį
• Chirurginį

Nemedikamentinis gydymas apima psichoterapiją, fizinius pratimus bei kineziterapiją ir, jei reikia, logopedo pagalbą. Ligoniui ir jo šeimos nariams būtina psichologinė pagalba, būtina supažindinti su liga, jos eiga ir padėti susitaikyti su jos progresavimu.Prie nemedikamentinio gydymo priskiriami fiziniai pratimai, kineziterapija, kurie tiesiogiai nemažina motorinių simptomų, tačiau gerina funkcinę veiklą. Sutrikus ligonio kalbai, logopedas turėtų padėti išmokti lengviau ir garsiau ištarti žodžius, išmokyti neverbalinės kalbos būdų esant visiškam kalbos sutrikimui.

Medikamentinis gydymas Parkinsono ligos valdymas pirmiausiai apima medikamentinį gydymą keliais vaistais, jų kombinacijomis, įvairiomis dozėmis ir formulėmis. Ankstyvojoje, nekomplikuotoje PL stadijoje, EFNS ir MDSE rekomenduoja pradinę monoterapiją monoaminoksidozes B inhibitoriumi (MAO-Bi) arba dopamino agonistu (DA) ir pataria atidėti levodopos naudojimą norint išvengti su juo susijusių motorinių komplikacijų. Levodopa gali būti naudojama su katechol-0-metiltransferazo inhibitoriais (COMPTi), amantadinu ar anticholinergikais.

Vėlyvojoje, komplikuotoje PL stadijoje, EFNS ir MDSE rekomenduoja monoterapiją arba levodopa komplikacijas mažinančią kombinaciją: amantadiną, COMPTi, MAO-Bi, Das (pvz. Apo-go apomorfiną, hidrochloridą), levodopą kontroliuojančioje formulėje (pvz. Duodopa) arba funkcinę neurochirurgiją.
Vaistai įtraukti į Parkinsono ligos medikamentinį gydymą:

• Dopaminerginiai vaistai (įskaitant levodopa^a) - vaistų grupė su dopaminu, naudojama Parkinsono ligos simptomams gydyti. ^a)(L-DOPA - L-3,4 dihidroksifenilalaninas - chemikalas gaminamas biosintezės metu iš amino rūgšties L-tyrosino. L-DOPA yra atsakingas už dopamino, noradrenalino ir adrenalino neuro impulsų perdavimą. L-DOPA yra gaminamas kaip vientisas vaistas fiziniam aktyvumui ir vadinamas levodopa; skiriamas PL gydymui).

• Deakarboksilazės inhibitorius - vaistas naudojamas kartu su levodopa Parkinsono ligos simptomams gydyti.
• Dopamino agonistai - vaistų grupė, kuri jungiasi su dopamino receptoriais ir imituoja dopamino veiklą.
• Anticholinergikai - vaistų grupė skirta raumenų relaksacijai ir pirmiausiai naudojama tremorui gydyti.
• MAO-B inhibitoriai - vaistų grupė visų Parkinsono ligos simptomų gydymui. Šie vaistai blokuoja enzimą, kuris neigiamai veikia dopaminą taip leidžiant dopaminui ilgiau užsilaikyti receptoriuose.
• COMT inhibitoriai - vaistų grupė, kuri jungiasi su dopamino receptoriais ir imituoja dopamino veiklą.

Nors medikamentai naudojami pagerinti motorines paciento funkcijas, tačiau ilgainiui gali prarasti savo efektyvumą ir sukelti šalutinius poveikius. Ligai progresuojant medikamentų kiekiai motorinei funkcijai valdyti gali tapti netoleruojami ir kelti nepageidaujamus šalutinius poveikius.Sveikatos apsaugos išlaidos ir iššūkiai susiję su medikamentinio režimo sunkumais, tokiais kaip levodopa sukeltos komplikacijos, priešingi rezultatai ir sudėtingas farmakologinio režimo laikymasis. Visa tai lemia žymų nepatenkinamą medikamentinį poreikį, ypač pacientų su pažengusia ligos forma.

Chirurginis gydymas

Farmakologinio gydymo sudėtingumas ir gaunama grąža, terapijos iššūkiai sukelia daug nepagiedaujamų reiškinių. Daugiausiai stebimas padidintas, nepastovus medikamentų naudojimas, ypač pažengusioje ligos stadijoje ir motorinės komplikacijos susijusios su levodopa, taip pat elegesio pokyčiai ir patologijų rizika. Todėl yra taikomas neurochirurginis Parkinsono ligos gydymas. Palidotomija - tai neurochirurginė procedūra, kurios metu smulkus elektrodas implantuojamas į globus pallidus (smegenų dalis). Elektrodas yra kaitinamas iki 80^oC 60 sekundžių, taip sunaikinant nedidelį smegenų ląstelių plotą, susijusį su judesių valdymu. Palidotomija gali būti vienos arba abiejų pusių. Ši operacija gali sukelti tokius šalutinius poveikius, kaip hemoragija (kraujavimas), silpnumas, regos, kalbos, šlapinimosi ir psichikos sutrikimai.
Taliamotomija - tai neurochirurginė procedūra, kurios metu pasirinkta thalamus (smegenų dalis) yra chirurgiškai pašalinama (atliekama abliacija). Stebimas ypač greitas teigiamas poveikis tremorui. Šalutiniai poveikiai yra panašūs kaip ir po palidotomijos.

DBS (angl. Deep Brain Stimulation - gilioji smegenų stimuliacija) - tai puikiai sukurtas, nedestruktyvus ir grįžtamąjį ryšį turintis, efektyvus ir saugus chirurginis gydymo būdas PL pacientams, kuris panaikina drebulį ir motorinius simptomus esant tinkamai pacientų atrankai. Norint blokuoti signalus, kurie sukelia motorinius PL simptomus, gali būti taikoma DBS - nedestruktyvi ir grįžtamąjį procesą turinti chirurginė operacija, kurios metu implantuojamas dviejomis baterijomis maitinamas medicininis prietaisas, panašus į širdies stimuliatorių, kad sukeltų elektrostimuliaciją tiksliai nustatytose norimose vienos arba abiejų smegenų pusių vietose, kurios kontroliuoja judėjimą ir raumenų funkciją, kad sumažintų drebulį ir varginančius simptomus, o taip pat kontroliuotų levodopa sukeltas komplikacijas. Laidas su nedideliu elektrodu chirurgiškai implantuojamas smegenyse ir sujungiamas prailgintoju, kuris patalpinamas po oda, į neurostimuliatorių implantuotą po oda žemiau raktikaulio arba pilvo srityje.

DBS kartu su medikamentiniu gydymu palengvina Parkinsono ligos motorinius simptomus ilgalaikėje perspektyvoje, stimuliacijos parametrai yra parenkami individualiai kiekvienam pacientui. Be to, DBS procedūros metu nėra šalinama jokia smegenų dalis, o sistema gali būti išjungiama arba išimama esant būtinybei. DBS procedūra, kaip ir bet kuri kita smegenų chirurginė procedūra, taip pat turi šalutinių poveikių ir rizikų, galimos komplikacijos, tokios kaip koma, vidinis kraujavimas ar infekcijos. Kartais blogėja kai kurie motoriniai simptomai, stebimi kalbos sutrikimai, galimi elgsenos pokyčiai.

Medtronic Inc. inovacija
Naujos kartos DBS Parkinsono ligos gydymo sistemos

Medtronic naujos kartos CE aprobuotos DBS Parkinsono ligos sistemos Activa ● RC ir Activa ● PC gali pasiūlyti gydytojams ir pacientams didesnį pasirinkimą, patikimumą ir PL pacientų gydymo naujovę. Medtronic gali kliautis savo daugiau nei 20 metų patirtimi ir daugiau nei 80.000 DBS pacientų pasaulyje. Medtronic Parkinsono ligos DBS terapija yra patikrinta technologija, kuri žymiai pagerina motorines funkcijas, sumažina neglią ir pagerina gyvenimo kokybę pažengusios ligos pacientams bei jų slaugytojams.   Tokio gydymo nauda pacientams yra paremta ilgalaikiais rezultatais ir suteikia pacientams didesnę laisvę bei savarankiškumą, mažesnę socialinę izoliaciją, kas ženklai pakelia gyvenimo kokybę. Dar daugiau, Medtronic DBS gydymas pacientams su ankstyva ligos stadija lemia didesnę naudą. DBS yra saugi ir gerai toleruojama chirurginė procedūra su žemu rizkos ir aukštu naudingumo dažniu.

DBS TERAPIJOS ŽINGSNIAI IR PATIRTIS LIETUVOJE

Pirmieji žingsniai LSMU ligoninėje Kauno klinikos šia kryptimi žengti jau senokai. Kauno klinikų Neurochrurgijos klinikos Galvos smegenų chirurgijos skyriaus (vadovas doc. Vytenis Deltuva) Funkcinės stereotaksinės neurochirurgijos sektoriuje buvo suformuota neurochirurgų komanda, (vadovas doc. Juozas Šidiškis, dr. Kęstutis Skauminas, gyd. Andrius Radžiūnas bei Mindaugas Urbonas. Komanda sekė kolegų žingsnius užsienyje, ėmėsi pacientų atrankos ir paruošiamųjų tyrimų, mokėsi ir stažavosi. 

Pirmasis pacientas Ligonių kasų palaiminimo ir nupirkto stimuliatoriaus laukė beveik 4 metus; pirmoji sistema Kaune implantuota 2010-ųjų pavasarį, tai buvo Medtronic Inc. stimuliatorius Kinetra. Per dvejus metus implantuota 10 tokių sistemų, ištobulinti įgūdžiai, džiugino ir geri rezultatai - buvo ir tokių PL pacientų, kurie po DBS implantavimo išsilaikė vairuotojo teises. 

2012m. lapkritį įžengta į kokybiškai naują etapą - VLK finansavo iškart 8 sistemų įsigijimą, pasirinkti nauji Medtronic Activa stimuliatoriai, pirmieji jų implantuoti lapkričio 8-9 dienomis, likusieji bus implantuoti iki 2013-ųjų balandžio mėnesio.

Procedūros metu:

Doc. J.Šidiškis ir gyd. A.Radžiūnas skaičiuoja koordinates, taip tiesdami numanomą "kelią" stimuliaciniams elektrodams

Tuo pat metu pacientę ruošia dr. K.Skauminas ir gyd. M.Urbonas - montuojama stereotaksinė koordinačių sistema

Dr. K.Skauminas į būsimojo nuolatinio elektrodo vietą įveda laikiną kontrolinio testavimo elektrodą

Kontrolinius testus ir matavimus padeda atlikti Medtronic konsultantas Marcin Tutaj.

© Straipsnį parengė UAB Sorimpeksas pagal Medtronic Inc. pacientų mokymo programos medžiagą