Mityba sergant cistine fibroze

Cistine fibroze serga daugybė žmonių visame pasaulyje. Vis dėlto, apie šią ligą dažniausiai žino tik sergantieji ir jų artimieji. Be medikamentinio gydymo ir kineziterapijos, gyvenimo būdas ir mityba įtakoja cistine fibroze sergančio žmogaus būklę. Kas yra cistinė fibrozė ir kaip palengvinti ligos sukeltus simptomus?

Cistinė fibrozė - tai liga, paslėpta genuose

Cistinė fibrozė (CF) yra viena iš labiausiai paplitusių genetinių ligų. Manoma, kad ji nustatoma 1 iš 4400 gimimų. Šią ligą sukelia viena iš > nei 1600 CFTR geno mutacijų, kuri sutrikdo CFTR baltymo, atsakingo už chloro jonų judėjimą iš ląstelės vidaus į jos išorę, biosintezę, brendimą, reguliacinę funkciją, laidumą bei kiekį. Sumažėjus chloro jonų kanalo aktyvumui, visose organizmo išskyrose sumažėja chloro jonų, pritraukiančių vandenį, koncentracija. Vanduo, užuot buvęs išskiriamų gleivių komponentas, lieka epitelio ląstelės viduje. Cistine fibroze sergančiųjų kūne gaminasi neįprastai daug ir klampių gleivių. Tik vieno baltymo sutrikimas gali atrodyti nereikšmingas, tačiau tai daro įtaką visai cistine fibroze sergančių žmonių gyvenimo kokybei.

Laiku nustatyta diagnozė, efektyvus gydymas, tinkama priežiūra ir specializuota mityba yra labai svarbūs veiksniai siekiant pagerinti žmogaus sergančio CF gyvenimo kokybę ir prailginti gyvenimo trukmę.  Lietuvoje visuotinė naujagimių patikra dėl CF, skirtingai nei kitose Europos Sąjungos šalyse, nėra atliekama. Ultragarsinis kepenų ir blužnies ištyrimas atliekamas visiems CF sergantiems ligoniams kasmet bei papildomai, jei nustatoma hepatomegalija palpuojant ar nenormalus kepenų biocheminis tyrimas. Ultragarso tyrimas parodo kepenų ir blužnies dydį, kepenų struktūrą, vartų venos kraujotaką. Kitas kasmet atliekamas tyrimas - biocheminis kepenų funkcijos ištyrimas.

Cistinė fibrozė yra daugelio sistemų liga - pažeistas genas sukelia gausių ir tirštų gleivių gamybą plaučiuose, kepenyse, kasoje bei žarnyne. Sergant šia genetine liga labiausiai pažeidžiama kvėpavimo sistema. Klampus sekretas blokuoja kvėpavimo takus, todėl atsiranda simptomai, būdingi lėtinei obstrukcinei plaučių ligai. Taip pat dėl susidariusių palankių sąlygų bakterijoms daugintis, kvėpavimo takuose vystosi Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus ir Haemophilus influenzae mikroorganizmų sukelta infekcija. Tai sukelia pasikartojančius ir sunkiai gydomus plaučių uždegimus ir bronchitus. Pacientai kosti, skrepliuoja, jiems atsiranda bronchektazės, segmentinė atelektazė, kai kuriais atvejais-  pneumotoraksas.

Pagrindinės gydymo kryptys

Pagrindinis gydymo tikslas yra kuo ilgiau išlaikyti pakankamą ligonio plaučių funkciją. Tam taikomos fizioterapinės priemonės: kvėpavimo gimnastika, kosulio stimuliavimas, vibracinis krūtinės ląstos masažas, teigiamas iškvėpimo slėgis. Jei išsivysto kvėpavimo nepakankamumas, skiriama deguonies terapija. Kovojant su plaučių infekcija ar siekiant sumažinti jos riziką ateityje, skiriami antibiotikai. Taip pat vartojami gleives skystinantys vaistai, kurie padeda pašalinti tirštą sekretą iš kvėpavimo takų, o tai pagerina plaučių funkciją. Vaistai nuo uždegimo, tokie kaip ibuprofenas, gali padėti sumažinti skausmą ir karščiavimą, susijusį su cistine fibroze. Inhaliaciniai bronchus plečiantys vaistai atpalaiduoja bronchų raumenis, juos išplečia ir taip pagerina deguonies patekimą į plaučius. Stipriai pablogėjus plaučių funkcijai atliekama plaučių transplantacija, kurios metu pažeistas plautis pašalinamas ir pakeičiamas sveiku. Kai kuriais atvejais gali tekti pakeisti abu plaučius. Nors tai sudėtinga operacija, po kurios galimos rimtos komplikacijos, visgi ji suteikia galimybę mirtinai sergančiam ligoniui išgyventi. Remiantis įvairiais duomenimis, praėjus vieniems metams po šios operacijos išgyvena iki 80 procentų ligonių, 5 metams - 67 procentai, o virš 10 metų - 50 procentų ligonių. Neretos ir pakartotinės transplantacijos.

Liga taip pat pasireiškia ir virškinimo sistemoje. Pakitęs baltymas lemia tai, kad kasos išskyros sutirštėja, blokuoja latakus ir negali normaliai pasiekti dvylikapirštės žarnos, kur kasos fermentai, esantys išskyrose, dalyvauja virškinant baltymus, angliavandenius ir riebalus. Ilgainiui 80% pacientų vystosi egzokrininis kasos funkcijos nepakankamumas. Riebalų virškinimo sutrikimai sukelia ne tik  energijos trūkumą, bet ir gyvybiškai svarbių riebaluose tirpių vitaminų A, D, E, K pasisavinimo sutrikimus. Be pakaitinės virškinimo fermentų terapijos sutrinka vaikų augimas, krenta svoris, netenkama raumeninio ir riebalinio sluoksnio, taip pat didėja plaučių infekcijų tikimybė. Kasos veiklos sutrikimai gydomi reguliuojant paciento dietą, skiriant gerti kasos fermentų, užtikrinant pakankamą riebaluose tirpių vitaminų A, D, E, K kiekį. Kai kuriais atvejais pacientui pro nosį arba chirurginiu būdu tiesiai į skrandį įvedamas maitinimo vamzdelis.

Cistinė fibrozė pažeidžia ir kepenis. Kepenyse tirštos sekretas užblokuoja tulžies latakus ir užkerta kelią tinkamam tulžies išsiskyrimui. Todėl sukeliamos kepenų ligos: cholelitiazė, antrinė tulžies cirozė ir kepenų nepakankamumas. Sergantiems cistine fibroze pacientams pasireiškia gastrointestinaliniai sutrikimai: refliuksinis ezofagitas, stemplės varikozės, mekonijinis žarnyno nepraeinamumas, rektalinis prolapsas. Gausios ir lipnios išmatos dažnai sukelia žarnyno obstrukciją, pasikartojantį vidurių užkietėjimą, pilvo pūtimą bei skausmą. Pacientams skiriama ursodeoksicholio rūgštis, kuri gali apsaugoti nuo kepenų cirozės. Vaistas skatina tulžies nutekėjimą ir gali būti skiriamas gerti visą gyvenimą, nes neturi šalutinio poveikio. Sergantiems CF ir kepenų liga svarbi speciali dieta, kurioje yra 50 proc. riebalų, koreguojamos vitaminų A, E, D, K dozės.

Cistine fibroze sergančių žmonių mitybos ypatumai

Cistine fibroze sergantys ligoniai turi labai rimtų maistinių medžiagų įsisavinimo problemų. Jos atsiranda dėl virškinimo fermentų, tokių kaip lipazė ir tripsinas, kurie dalyvauja baltymų ir riebalų metabolizme, trūkumo, sukelto dėl apsunkinto jų išsiskyrimo, sutirštėjus, kaip jau minėta, išskyroms, kurios blokuoja kasos bei kepenų latakus. Taigi, CF sergantiems žmonėms reikalinga speciali ir subalansuota mityba. Vis dėlto manoma, kad iki 70 proc ligonių, sergančių cistine fibroze, turi netinkamos mitybos įpročius. Pacientams, sergantiems CF, būdingas padidėjęs bazinis metabolizmas, kuris atsiranda dėl padidėjusio kvėpavimo sistemos darbo. Be to, organizmui nuolat kovojant su infekcijomis, reikia sunaudoti daugiau energijos. Kūno energijos poreikis gali padidėti 150-200 procentų ar net daugiau, jei plaučių funkcija sumažėjusi ar organizmas kovoja su infekcija. Sergantiems CF pacientams rekomenduojama specializuota dieta, kurioje yra reikiamas kiekis angliavandenių, riebalų ir baltymų. Pagal rekomendacijas, 20 proc. dienos energijos turėtų būti gaunama iš baltymų, o 35- 40 proc. - iš riebalų. Taigi, vyresnis nei penkių metų vaikas per dieną turėtų suvartoti net iki 100 g riebalų, o tai gali būti sunku įgyvendinti. Vis dėlto, vaikai, sergantys CF, turi suvokti jiems tinkamos mitybos svarbą, gebėti atsirinkti maisto produktus. Ankstyvuoju gyvenimo periodu suformuoti mitybos įpročiai gali paveikti likusį vaiko gyvenimą. Visų pirma, reikėtų sutelkti dėmesį į organizmo aprūpinimą geraisiais riebalais: sviesto, nerafinuoto augalinio aliejaus, riebios jūrinės žuvies ir sumažinti trans- riebalų, vartojimą. Sergantys CF ligoniai turėtų vengti liesų ir vartoti daug riebių pieno produktų, tokių kaip sūris, varškė, grietinė.

Kaip papildyti CF sergančių žmonių mitybą?

Siekiant palaikyti gerą CF sergančio žmogaus sveikatą rekomenduojama papildyti organizmą trūkstamais (ypač- riebaluose tirpiais) vitaminais. Kaip jau minėta, mikroelementų ir vitaminų trūkumas organizme atsiranda tiek dėl pažeistos kasos bei kepenų funkcijos, sąlygojančios sutrikusį maisto medžiagų pasisavinimą, tiek dėl atsiradusių netaisyklingų valgymo įpročių. Tyrimai rodo, kad 45 proc. cistine fibroze sergančių vaikų trūksta vieno ar kelių riebaluose tirpių vitaminų: A, D, E, K. Todėl, norint susidoroti su pasikartojančiomis infekcijomis ir uždegimais, sergantiems cistine fibroze, organizmą būtina papildyti šiais vitaminais. Deja, iš maisto produktų reikiamo kiekio šių vitaminų organizmui gauti neįmanoma, taigi geriausias būdas yra vartoti maisto papildus. Mažiems vaikams rekomenduojama vartoti vitaminus A, D, E, K skysčio pavidalu, o vyresniems ir suaugusiems - geriamas kapsules.

Riebaluose tirpių vitaminų svarba sergant cistine fibroze:

Vitaminas A - padeda užkirsti kelią kvėpavimo takų infekcijoms, stiprindamas ir apsaugodamas kvėpavimo sistemą. Tyrimai rodo, kad pacientams, kuriems trūko vitamino A, padidėjo CRB  koncentracija, kuri yra infekcijos ar uždegimo rodiklis. Vitamino A trūkumas glaudžiai susijęs su plaučių funkcijos pablogėjimu ir kepenų ligomis. Pirmieji trūkumo simptomai dažniausiai pastebimi epidermyje, kuris tampa sausas. Pacientai taip pat skundžiasi akių sausumu bei prastesniu regėjimu.

Vitaminas D - būtinas tinkamai imuninės sistemos veiklai. Šio vitamino trūkumas dažnai pasireiškia  CF sergantiems žmonėms. Paminėjus vitaminą D dažniausiai pagalvojama apie kalcio apykaitą organizme ir kaulinio audinio metabolizmą, nes šiose srityse jo reikšmė itin didelė. Vis dėlto, vitaminas D tapo populiarus nuo tada, kai išsiaiškinta, kad šio vitamino receptorių yra beveik visose žmogaus organizmo audinių ląstelių branduolių membranose. Esant normaliam vitamino D kiekiui, įvyksta selektyvūs biologiniai atsakai: imuniniai, kasos ir insulino sekreciniai, smegenų, raumenų, žarnų, inkstų veiklos. Moksliniai tyrimai rodo, kad vitaminas D veikia imuninę sistemą ir gali apsaugoti nuo kai kurių kvėpavimo takų ligų, tokių kaip astma, plaučių vėžys, bronchektazės. Vitamino D trūkumas susijęs su pablogėjusia kvėpavimo funkcija, taigi žmonėms, sergantiems cistine fibroze, rekomenduojama gerti vitamino D papildus.

Vitaminas E - antioksidantas, padedantis sergant cistine fibroze. Dėl pasikartojančių infekcijų ir uždegimų CF pacientai patiria oksidacinį stresą. Vienas iš stipriausių antioksidantų mūsų  organizme vitaminas E apsaugo audinius nuo per didelio deguonies laisvųjų radikalų kiekio. Vitamino E vartojimas sumažina plaučių pažeidimus, o didesnė šio vitamino koncentracija paciento organizme atsispindi geresniuose plaučių funkcijos tyrimuose.

Vitaminas K - organizme palaiko normalų kraujo krešėjimą, stabdo kraujavimą, skatina žaizdų gijimą, dalyvauja organizmo regeneracijos procesuose, didina atsparumą infekcijoms. Vitaminas K -dar vienas riebaluose tirpus ingredientas, kurio trūkumas pastebimas beveik 30 procentų CF sergančių ligonių. Jo trūkumas pasireiškia virškinimo sistemoje, odos ir gleivinių kraujavime. Vitaminas K kartu su vitaminu D dalyvauja kaulų atsinaujinimo procesuose, kur yra atsakingas už tinkamą osteokalcino, svarbiausio skeleto sistemos kolageno baltymo, veikimą. Nepakankama šio vitamino koncentracija kraujyje gali sutrikdyti kaulų mineralizaciją ir osteoporozę. CF sergantiems ligoniams vitamino K trūkumas dažniausiai pasireiškia kaulų problemomis, o ne sutrikusiu krešėjimu. Kaulų defektai dažniau būdingi paauglėms mergaitėms. To priežastis yra netinkama mityba, vitamino D trūkumas, gydymas gliukokortikoidais, antro tipo diabetas, taip pat mažas fizinis aktyvumas.

Produktas turi būti vartojamas tik prižiūrint gydytojui. Produktas negali būti vienintelis mitybos šaltinis. Produktas gali būti naudojamas ir kitose situacijose, kai yra sutrikęs riebaluose tirpstančių vitaminų A, D, E, K įsisavinimas ar išsivystęs jų trūkumas, kaip pvz. po bariatrinių operacijų ar kt. susirgimų metu. Nėštumo metu ir (arba) kartu su antikoaguliantais vartoti tik pasikonsultavus su gydytoju.

Indrė Ulozaitė